Буллёзный эпидермолиз.

Буллёзный эпидермолиз

Буллёзный эпидермолиз: все о болезни. Буллезный эпидермолиз – генетическое нарушение, сопровождающееся чрезмерно чувствительной и ломкой кожей («покров бабочки»). От малейшего воздействия на каждый покров возникают пузыри и эрозивные участки, которые вызывают сильные боли и появление более серьезных повреждений.

К сожалению, пациенты с данным заболеванием редко доживают до подросткового и тем более до зрелого возраста.

Классифицируют:

  • Простой БЭ
  • Пограничный БЭ
  • Дистрофический БЭ

Почему возникает буллезный эпидермолиз?

  1. Генетическая составляющая;
  2. Вредные привычки матери во время беременности – курение, алкоголь, наркотики, нахождение в плохих экологических условиях, взаимодействие с токсичными веществами.

Клиническая картина.

Симптомы простого БЭ:

  1. Болезненность в зоне поражения;
  2. Зуд заживляющих ранок;
  3. Эрозивные участки кожи;
  4. Повышенная хрупкость слоя кожи;
  5. Неожиданное появление пузырьков на теле.

Иные симптомы БЭ:

  • Гиперкератоз различного вида;
  • Дистрофия ногтей;
  • Стеноз гортани;
  • Повышенный или пониженный уровень пигментации;
  • Милии;
  • Задержка роста ребенка.

Симптомы пограничного БЭ:

  1. Грануляционная ткань на различных участках тела;
  2. Полное исчезновение ногтей;
  3. Корочки, язвочки, различные высыпания и рубцы на теле;
  4. Дефицит железа в крови;

Симптомы дистрофического БЭ:

  • Патологии органов ЖКТ;
  • Расстройства мочевыделительной системы;
  • Глазные болезни;
  • Хроническое течение анемии;
  • Остеопороз;
  • Задержка роста;
  • Отсутствие ногтей;
  • Серьезные суставные нарушения;
  • Риск возникновения злокачественного рака.

Диагностика:

  1. Сбор анамнеза о течении болезни ребенка;
  2. Биопсия кожи;
  3. Иммунохимическое исследование;
  4. Непрямая иммунофлуоресценция;
  5. ДНК-диагностика.

Лечение.

  • Протеиновая терапия;
  • Клеточное лечение;
  • Методы генной терапии;
  • Донорская помощь;
  • Ранозаживляющие препараты;
  • Антисептические средства;
  • Трансплантация здоровой кожи;
  • Ингибиторы;
  • Воздействие УФО;
  • Щадящая одежда для чувствительной кожи во избежание сильного трения;
  • Антибиотики;
  • Противогрибковые средства;
  • Полоскание полости рта полезными растворами;
  • Переливания крови;
  • Иммуномодулирующая терапия;
  • Психотерапевтическое лечение;
  • Прием антидепрессантов и седативных препаратов.

Профилактика заключается только в раннем выявлении заболевания, а значит, и в раннем эффективном лечении.

Будьте здоровы!

Если вы хотите прочитать про бубонная чума, переходите по ссылке.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *