Буллёзный эпидермолиз все о болезни. Буллезный эпидермолиз – генетическое нарушение, сопровождающееся чрезмерно чувствительной и ломкой кожей («покров бабочки»).
От малейшего воздействия на каждый покров возникают пузыри и эрозивные участки, которые вызывают сильные боли и появление более серьезных повреждений.
К сожалению, пациенты с данным заболеванием редко доживают до подросткового и тем более до зрелого возраста.
Классифицируют:
- Простой БЭ
- Пограничный БЭ
- Дистрофический БЭ
Почему возникает буллезный эпидермолиз
- Генетическая составляющая;
- Вредные привычки матери во время беременности – курение, алкоголь, наркотики, нахождение в плохих экологических условиях, взаимодействие с токсичными веществами.
Клиническая картина
Симптомы простого БЭ:
- Болезненность в зоне поражения;
- Зуд заживляющих ранок;
- Эрозивные участки кожи;
- Повышенная хрупкость слоя кожи;
- Неожиданное появление пузырьков на теле.
Иные симптомы БЭ:
- Гиперкератоз различного вида;
- Дистрофия ногтей;
- Стеноз гортани;
- Повышенный или пониженный уровень пигментации;
- Милии;
- Задержка роста ребенка.
Симптомы пограничного БЭ:
- Грануляционная ткань на различных участках тела;
- Полное исчезновение ногтей;
- Корочки, язвочки, различные высыпания и рубцы на теле;
- Дефицит железа в крови.
Симптомы дистрофического БЭ:
- Патологии органов ЖКТ;
- Расстройства мочевыделительной системы;
- Глазные болезни;
- Хроническое течение анемии;
- Остеопороз;
- Задержка роста;
- Отсутствие ногтей;
- Серьезные суставные нарушения;
- Риск возникновения злокачественного рака.
Диагностика
- Сбор анамнеза о течении болезни ребенка;
- Биопсия кожи;
- Иммунохимическое исследование;
- Непрямая иммунофлуоресценция;
- ДНК-диагностика.
Лечение
- Протеиновая терапия;
- Клеточное лечение;
- Методы генной терапии;
- Донорская помощь;
- Ранозаживляющие препараты;
- Антисептические средства;
- Трансплантация здоровой кожи;
- Ингибиторы;
- Воздействие УФО;
- Щадящая одежда для чувствительной кожи во избежание сильного трения;
- Антибиотики;
- Противогрибковые средства;
- Полоскание полости рта полезными растворами;
- Переливания крови;
- Иммуномодулирующая терапия;
- Психотерапевтическое лечение;
- Прием антидепрессантов и седативных препаратов.
Профилактика заключается только в раннем выявлении заболевания, а значит, и в раннем эффективном лечении.
Будьте здоровы!
Читайте также: