Синдром Денди — Уокера

Синдром Денди — Уокера

Синдром Денди-Уокера (СДУ) – это порок головного мозга врожденного генеза. Повреждаются мозжечок, продолговатый мозг, желудочков и черепно-мозговых нервов, и сосудистых стволов.

Данная патология характеризуется тяжелым течением. Бывает, что мозжечок недоразвит или вовсе отсутствует. А желудочки поражены кистозными новообразованиями и опухолями.

Чаще всего сочетается с гидроцефалией головного мозга – скопление жидкости и увеличение мозга в объеме.

Ликворные пути неполноценны, потому и нарушается отход ликвора, что провоцирует водянку мозга и увеличение костей черепа за свет давления.

Несмотря на то, что это порок головного мозга, у человека наблюдаются расстройства сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем и опорно-двигательного аппарата.

Недуг проявлялся у девочек чаще, чем у мальчиков.

Причины и предрасполагающие факторы СДУ.

Имеется 2 теории:

1 – недоразвитие мозговых структур малыша в утробе матери и 2 – повышенное выделение ликвора. Но ни одна из них не подтверждена.

В настоящее время до сих пор неизвестны прямые причины появления данного синдрома, однако имеются предрасполагающие факторы:

  • Сирингомиелия – заболевание нервной системы, характеризующее появлением полостей в спинном мозге;
  • Отсутствует мозолистое тело;
  • Различные патологические процессы в мозжечке;
  • Гиперплазия желудочков головного мозга аномального характера;
  • Опухолевидные процессы и кистозные образования

Иные факторы

  • Грязная экологическая обстановка во время беременности женщины – вдыхание ядохимикатов, радиации и иных токсических соединений. Особенно опасно такое поражение в первом триместре беременности, когда происходит интенсивная закладка внутренних органов и систем эмбриона.
  • Хронические заболевания женщины;
  • Опасные вирусные поражения – краснуха, корь, цитомегаловирусная инфекция. Они могут провоцировать аномалии внутриутробного развития плода.
  • Злоупотребление наркотическими веществами и алкогольными напитками;
  • Метаболические нарушения у беременной;
  • Аутоиммунные поражения организма;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов, например, антибиотиков различных групп.
  • Травмы в период беременности.
  • Генетическая предрасположенность.
  • А также причины, связанные с самим синдромом: это нарушение ликворного оттока, различные гиперплазии, гипоплазии, аплазии в головном мозге, деформации, давления.

Клиническая картина синдрома ДУ

  • Наличие патологии выявляется во время беременности женщины на УЗИ.
  • У плода выявляются кистозные участки и опухолевидные процессы в головном мозге;
  • Вентрикуломегалия – поражение желудочков мозга;
  • Внешние дефекты – лицевые деформации, например, незаращение неба и верхней губы;
  • Отсутствуют каналы в головном мозге;
  • Деформации печеночного генеза;
  • Структуры оттока ликвора неполноценны;
  • Полушария мозжечка начинают отмирать;
  • Свищи в различных участках мозга;

ВАЖНО! Несмотря на то, что патология признана врожденной и большинство новорожденных детей рождаются с явными отклонениями, которые невозможно не заметить.

Некоторые формы могут начать проявляться только в детском, школьном или даже в подростковом и зрелом возрасте. Именно поэтому генетический фактор играет важную роль.

Признаки синдрома ДУ у новорожденных

  • Непропорциональные размеры головного мозга;
  • Затылок выпячивается;
  • Ослабление и размягчение костей головного мозга.
  • Родничок выбухает;
  • Ребенок мало двигается, часто – непроизвольно;
  • Аритмия;
  • Малыш беспокойный, часто и тихо плачет и кричит;
  • Лицевые деформации;
  • Повышенные рефлексы;
  • Гипервозбудимость;
  • Глазные яблоки подергиваются;
  • Косоглазие;
  • Судороги конечностей;
  • Апноэ во сне;
  • Поражение лицевых нервов;

Симптомы у взрослых

  • Расстройства функций мозжечка: головокружения, нистагм, дискоординация движений, тремор и т.д
  • Повышенное внутричерепное давление и симптомы гидроцефалии, например, тревожность, рвота и тошнота, судороги, заторможенность, гипертонус мышц, боязнь света и т.д.
  • Проблемы с координацией;
  • Умственная отсталость, которая не лечится.
  • Проявления со стороны почек: боли, отеки, жжение и зуд;
  • Сердечные патологии: одышка, боли бледность и цианоз кожи, слабость, сердцебиение, обмороки;
  • Деформация черепа и всего лица;
  • Нарушения зрения.

Диагностика.

  • УЗИ беременной женщины. Решается вопрос оставлять малыша или делать аборт;
  • После рождения малыша поможет визуальный осмотр;
  • Сбор семейного анамнеза для выяснения причины.
  • Дополнительные методы: УЗИ, КТ, МРТ ГМ, почек, костей, сердца и консультация офтальмолога.

В зависимости от случая могут потребоваться и другие методы диагностики.

Лечение.

  1. Синдром Денди-Уокера трудно лечится. В основном применяют консервативную терапию: препараты для уменьшения гидроцефалических процессов, для нормализации работы сердца, сосудов, почек и костной системы.
  2. Назначаются: Фуросемид, Верошпирон – мочегонные, успокоительные – Грандаксин, Себазол, обезболивающие – Ибупрофен, Кеторол, миорелаксанты – Мидокалм, Сирдалуд.
  3. При челюстно-лицевых аномалиях проводится хирургическое вмешательство.

Профилактические меры направлены на соблюдение здорового образа жизни беременной, консультации генетика мужу и жене (особенно после 40 лет или при наличии в семье серьезно-больных родственников), ранний учет в женскую консультацию по беременности, проживание в благоприятных экологических условиях и бережное отношение к себе (отсутствие травм).

Будьте здоровы!

Если вы хотите прочитать про демпинг-синдром, переходите по ссылке.